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EL BAILE DE LA VICTORIA

MI CRITICA

El balance general es que me ha gustado la peli, yo creo que sobre todo por el trabajo de los actores, por cierto al final teneis la filmografia de Abel, el joven de la peli que me ha encantado por su espontaneidad, entusiasmo, acento, etc por otro lado la historia tambien esta bien pero no quiero jorobaros la peli, pero si dire que el final no es el esperado pero es el que hay.
Paisajes alucinantes al final y una peli de Trueba que parece latinoamericana por el reparto, y con Ariadna Gil como representante patria.
Podemos decir que nos deja a medio de todo porque no se sabe realmente si es peli romantica, peli politica o qué, el atraco la verdad resulta poco creible y lo mejor es la actuación de LA VICTORIA en el teatro Municipal.

CARTEL


SINOPSIS
Con la llegada de la democracia, el presidente de Chile decreta una amnistía general para todos los presos sin delitos de sangre. Entre ellos se encuentran el joven Ángel Santiago y el veterano Vergara Grey, un famoso ladrón de cajas fuertes. Sus planes no pueden ser más opuestos. Mientras Vergara Grey sólo quiere recuperar a su familia y cambiar de vida, Ángel sueña con vengarse del alcaide y dar un gran golpe. Pero en su camino se cruza la joven Victoria; las vidas de los tres sufren un cambio total que les llevará a enfrentarse con un nuevo destino.


TRAILER


FICHA TECNICA

Dirección: Fernando Trueba.
País: España.
Año: 2009.
Duración: 127 min.
Género: Drama.
Interpretación: Ricardo Darín (Vergara Grey), Abel Ayala (Ángel Santiago), Miranda Bodenhöfer (Victoria Ponce), Ariadna Gil (Teresa Capriatti), Luis Dubó (Marín), Mario Guerra (Wilson), Mariana Loyola (Lili), Gregory Cohen (Sergio), Ernesto Malibrán (Dr. Ortega).
Guión: Fernando Trueba, Jonás Trueba y Antonio Skármeta; basado en la novela “El baile de la victoria” de Antonio Skármeta.
Producción: Jessica Huppert Berman.
Fotografía: Julián Ledesma.
Montaje: Carmen Frías.
Dirección artística: Verónica Astudillo.
Vestuario: Lala Huete.
Distribuidora: Vértice Cine.
Estreno en España: 27 Noviembre 2009.

OTRA CRITICA

“El baile de la victoria”: Sentimientos mudos e impostados
Escrito por Julio Rodríguez Chico el 02.12.09 a las 18:02
Archivado en: Críticas
Le pierden sus pretensiones temáticas y de puesta en escena. Junto a momentos líricos y de cierta belleza poética, encontramos otros que rayan la caricatura. Apenas halla emociones sinceras, buscándolas con artificio y cursilería.
Victoria es el nombre de una joven y muda bailarina de difícil infancia, y también el de la mujer que cambiará la vida de dos ladrones amnistiados tras la llegada de la democracia a Chile. Sin palabras pero con el dolor a flor de piel, esta huérfana cuyos padres fueron represaliados dará alas a un idealista enamorado que ha decidido dar el gran golpe, y también a un marido y padre al que la cárcel le robó su familia. Los destinos de ambos —y los géneros cinematográficos— se cruzan y se mezclan en “El baile de la victoria”, una película que quiere jugar muchas bazas y que acaba dejando frío al espectador, entre el discurso ideológico y la poesía metida con calzador a la luz de la luna, entre el sentimiento siempre buscado pero que suena falso.

A Fernando Trueba le pierden sus pretensiones temáticas y de puesta en escena, y eso hace que naufrague en la memoria de la dictadura chilena, que le sobren las subtramas del alcaide o la del pura sangre que el inocente Ángel Santiago pasea por las calles de la capital, que esté de más la presencia de Ariadna Gil —muy inexpresiva y envarada— y todo lo que conlleva, que alargue la cinta con varios finales para ir del melodrama al cine político y social, seguir con el cine de atracos y después pasar por el cine negro o el romanticismo más poético y artístico. Y entre medias, Trueba se olvida de dar emoción sincera a sus personajes, y sólo alguna escena de la infeliz Victoria logra arrancar sentimientos de compasión o intensidad dramática. Ricardo Darín cumple, como nos tiene acostumbrados, con un personaje serio y de empaque, pero no resulta del todo verosímil su conexión con Ángel y su redención por una causa romántica en cabeza ajena. La joven Miranda Bodenhöfer es quien pone un rostro con humanidad y en quien se percibe mejor el peso del pasado, mientras que a Abel Ayala le toca un personaje más superficial en su actividad y echado hacia adelante en su vitalismo a veces exasperante, aunque el actor le otorgue gracia y desparpajo.

Al irregular guión hay que añadirle unos flashbacks postizos que vienen a subrayar con imágenes lo que se dice con la palabra, a explicitar lo sucedido para no dejar al espectador perdido en una trama con más de un tópico (montañas nevadas, cielos abiertos y estrellados, el mar de la libertad…). El mismo énfasis se advierte en la banda sonora, que alcanza el punto culminante —aunque precioso, todo hay que decirlo— en el baile final de la joven Victoria. Tampoco acierta en esas voces en off para los pensamientos del matrimonio que se encuentra después de cinco años de ausencia, pues no aporta sino perplejidad y pretenciosidad, y el espectador no entiende bien la actitud de la esposa —no basta la seguridad buscada en otro hombre para entender su pose— ni la actitud pusilánime y errática de Nicolás Vergara. En definitiva, una mezcla de momentos líricos y artísticos con otros un tanto caricaturescos —como esa prueba de ballet con un jurado irrisorio—, un atraco poco creíble… y algunas imágenes surreales que vienen a completar una amalgama difícil de casar.

Una historia de delincuentes que tratan de engancharse a una vida de honradez, pero a los que el guionista les niega un futuro de amor y redención. Poco equilibrada y sólo con algunos instantes fugaces de humanidad que parecen querer salir a la superficie, pero que enmudecen como la propia Victoria, ahogados por tanta subtrama y discurso superfluo y reincidente. La película sirve para pasar el rato, y puede provocar alguna empatía, pero apenas halla emociones sinceras, buscándolas con artificio y algo de cursilería. Estuvo en el Festival de San Sebastián y representará a España en los próximos Oscar®.
FILMOGRAFIA DE ABEL AYALA

CINE
2008 "El grito en la sangre" de Fernando Musa
2007 "Pibes", Historias breves, INCA
2006 "Beatriz y La Migala" de Ismael Guil
2006 "El niño de barro" de Jorge Algora
2006 "La mano de Dios" de Mario Risi
2005 "Una historia de barrio" de Gustavo Carrá
2005 "Entre el cielo y el infierno" de Matthias Fiechman
2004 "Grite una noche" de Gabrile García
2004 "El borde del tiempo" de Jorge Roca
2004 "Hermanas" de Julia Solomo Noff
2003 "El polaquito" de Juan Carlos Desanzo

TELEVISION
2007 "Al limite", Telefe
2006 "Gladiadores de Pompeya" de Diana Álvarez
2005 "Criminal" de Eduardo Ripari
2005 "Un cortado", Canal 7
2005 "Mujeres asesinas", Canal 13

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SCOOP (2006)  

Publicado por alinatijesus

SCOOP
MI CRITICA BREVE

Tengo que decir que me gusta WOODY ALLEN , la verdad es que en una peli suya me reí mucho y ahora intento ver todo lo que tiene, aunque para mi es muy irregular, me gusta y me decepciona a partes iguales, en este caso me gusta, cuando empieza con la muerte y la guadaña se nota que la cosa promete, por otro lado WOODY ALLEN no me gusta mucho como actor , lo que dice la mayoria es que no actúa que se interpreta continuamente a sí mismo lo que pasa que tambien el doblaje me pone nervioso, y lo siento por el actor que lo haga pero no me gusta.

Pues centrandonos en la peli esta bien, te ries y tiene unas frases llenas de chispa, copiaré algunas aunque las teneis mas adelante dentro de criticas de otras personas pero la verdad es que merecen la pena:

Yo nací en la Confesión Israelí pero de mayor me pasé al Narcisismo.

- Estaba en el bar y he oido que te ahogabas. He terminado el té y he venido a ver.

- Lo digo desde el fondo de mi corazón, es usted un ser extraordinario, un ejemplo para su raza.

- ¿Que es tu cumpleaños? Te llevaré a un magnífico restaurante, a un gran restaurante. ¿Te gustan los McNuggets?

- Eres una fábrica de pesimismo compulsivo que siempre ve el vaso medio vacío.
+ No, te equivocas. Yo veo el vaso medio lleno ... pero de veneno



LO MEJOR: para mi lo mejor es el final porque yo busco eso sorpresa total que no te lo esperes y aunque una parte si que te la esperas otra es totalmente sorprendente,
CARTEL


SINOPSIS

Sondra Pransky (Scarlett Johansson), una estudiante americana de periodismo, se encuentra en Gran Bretaña visitando a unos amigos. Durante su estancia en Londres, acude a un espectáculo de magia, donde un ilusionista (Woody Allen) la hace subir al escenario para realizar uno de sus trucos en el que ella debe desaparecer. Mientras Sondra está esperando "desmaterializarse", recibe la visita del fantasma de un reportero fallecido. El ambicioso periodista (Ian McShane) ha venido desde el Más Allá para servirle en bandeja la exclusiva del año. El espíritu afirma que Peter Lyman (Hugh Jackman), el rico y atractivo hijo de un conocido aristócrata británico, es en realidad el famoso asesino en serie conocido como "el asesino del tarot"... (FILMAFFINITY)
TRAILER



FICHA TECNICA


TÍTULO ORIGINAL Scoop
AÑO 2006 Ver trailer externo

DURACIÓN 95 min. Trailers/Vídeos

PAÍS

DIRECTOR Woody Allen
GUIÓN Woody Allen
MÚSICA Varios
FOTOGRAFÍA Remi Adefarasin
REPARTO Woody Allen, Scarlett Johansson, Hugh Jackman, James Nesbitt, Ian McShane, Romola Garai,Kevin McNally
PRODUCTORA Coproducción GB-USA; BBC Films / Focus Features / Ingenious Film Partners
WEB OFICIAL http://www.scoopmovie.net/
GÉNERO Comedia. Romance | Comedia romántica. Magia
CRÍTICAS ----------------------------------------
"El Allen más divertido en años. (...) Es realmente muy divertida. Pero no divertida de sonrisas, sino de carcajadas." (Mick LaSalle: San Francisco Chronicle)
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"No es mucho más que una agradable nimiedad. Pero en los soporíferos días del verano, es un lujo revolcarse en una inspirada tontería. (...) Puntuación: *** (sobre 4)." (Peter Travers: Rolling Stone)
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"No especialmente divertida pero extrañamente atractiva." (Manohla Dargis: The New York Times)
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"Suficientemente entretenida, pero a gran distancia de 'Match Point'. (...) Decididamente un Woody Allen menor. (...) Puntuación: **1/2 (sobre 4)." (Rene Rodriguez: Miami Herald)
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"La peor película que ha hecho Woody Allen." (Stephen Hunter: The Washington Post)
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"A estas alturas de su larga carrera, Allen debería considerar no tratar de hacer películas divertidas como sus primeras obras. En su lugar debería tratar de hacer filmes como 'Match Point'." (Richard Corliss: Time)
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"Allen entretiene. (...) 'Scoop' merece la pena verse por las ocurrencias de Allen. Pero no esperen una gran historia. (...) Puntuación: **1/2 (sobre 4)." (Claudia Puig: USA Today)
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"Un Woody Allen menor. (...) un entretenimiento para pasar agradable e inteligentemente un rato." (M. Torreiro: Diario El País)
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"Un Allen menor. Se diría que 'Scoop' presume de su falta de pretensión, es un divertimento, una intriga, un desahogo, incluso un gozo en el que el espectador no ha de hacer esfuerzo alguno." (E. Rodríguez Marchante: Diario ABC)



BIENVENIDOS LOS "ALLEN" MENORES
En su segundo film rodado en Londres, Allen se da un respiro tras la crónica negra efectuada en la lúgubre y genial "Match Point", para recuperar el tono de intriga jocosa que ya utilizase tan acertadamente en "Misterioso Asesinato en Manhattan".

Vuelve a mostrar su catálago habitual de filias y fobias: la muerte y el miedo al "más allá", el miedo a las crisis de creatividad, la crítica a la pedantería intelectualoide, y en esta ocasión, como ya iniciase en "Match Point", una ácida y sarcástica visión de la "high class" británica.

Repite Scarlett Johansson en un papel que es la antítesis de la fascinante y desgraciada "femme fatale" de "Match Point", estableciendo un memorable dúo con Allen, donde brilla una indudable química entre ambos en su divertida relación paterno-filial.

Hugh Jackmann interpreta con brillantez a un aristócrata seductor de presuntas tendencias homicidas, derrochando otro tipo de química, pero igualmente eficaz, con la protagonista.

El resto del reparto brilla como es habitual en cualquier film de Allen, destacando especialmente la interpretación de Ian McShane en el papel del periodista muerto y puerta de acceso a la comunicación con el más allá, propiciando algunos de los mejores momentos del film.

En cuanto a la fotografía, Londres brilla con una luz tan evocadora, como en su día brilló "Manhattan".

Se ha dicho peyorativamente de "Scoop" que es un Allen menor, y posiblemente lo sea, pero estas citas anuales con el film de turno del prestigioso director neoyorquino, por muy menor que sea el film estrenado, suponen siempre una agradable experiencia para el aficionado, y a veces, esporádicamente, una revelación.
Maximillian
No es un Allen menor, es el Woody Allen de siempre


Cuando vi a la muerte con su guadaña llevándose a los recién fallecidos en su barco predije que la película me iba a gustar mucho, y no me equivoqué. Scoop es una típica película de Woody Allen que hará las delicias de los fans del neurótico neoyorquino, entre los que me incluyo. No entiendo a la gente que la compara con Match Point, ¿qué tendrá que ver el tocino con la velocidad?. Scoop es una comedia de intriga que nada tiene que ver con la seriedad de Match Point.

Es cierto que la trama es un poco tontorrona y que hay escenas demasiado rebuscadas, aún así resulta un filme muy simpático, ameno y muy divertido en el que lo mejor, como es normal en las películas de Woody Allen es el guión, en el que el actor y director se ha reservado la mejor parte para él solito. Ya echaba de menos al personaje de Allen, es cierto que solo sabe interpretar a este personaje, de hecho se interpreta a si mismo, pero es realmente divertido y muy bien secundado en Scoop por Scarlett Johansson (la escena en que sube al escenario con Woody Allen es fantástica).


- Yo nací en la Confesión Israelí pero de mayor me pasé al Narcisismo.

- Estaba en el bar y he oido que te ahogabas. He terminado el té y he venido a ver.

- Lo digo desde el fondo de mi corazón, es usted un ser extraordinario, un ejemplo para su raza.

- ¿Que es tu cumpleaños? Te llevaré a un magnífico restaurante, a un gran restaurante. ¿Te gustan los McNuggets?

- Eres una fábrica de pesimismo compulsivo que siempre ve el vaso medio vacío.
+ No, te equivocas. Yo veo el vaso medio lleno ... pero de veneno
JuanRa

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MEDIDAS EXTRAORDINARIAS (2010)  

Publicado por alinatijesus

MEDIDAS EXTRAORDINARIAS
MI CRITICA
Balance bueno porque a pesar de parecer un argumento de pelicula de sobremesa en antena 3- tele 5 de sabado- domingo por la tarde, lease: padre de familia con dos hijos con enfermedad degenerativa que se le acaba el tiempo de estar con ellos y luchará por salvarlos, y aunque esto sea asi parece que esta planteado desde otro punto de vista, nos cuenta como las farmaceuticas no quieren apostar por enfermedades raras puesto no les es rentable, años y años de investigacion para unos pocos casos mundiales.
En general me ha gustado, como el padre, (Brendan Fraser, en un papel muy distinto al que nos tiene acostumbrados y yo creo que sale airoso) ,como siempre decimos, es capaz de cualquier cosa por un hijo, cómo tiene que vencer miles de obstaculos y uno que no es pequeño es el cientifico loco (aqui si que tengo que decir que Harrison Ford no está muy convincente, ya por el guión que no es muy asi o por su interpretación.
Me ha gustado la peli pero eso si tanto como para ir al cine a verla no, mejor en el salón de casa y guardar esas perricas para otra.

CARTEL



SINOPSIS
John Crowley (Brendan Fraser), de clase obrera en sus orígenes, había conseguido finalmente saborear el éxito en el mundo empresarial americano. Apoyado por su bella esposa Aileen (Keri Russel) y sus tres hijos, John inicia su carrera hacia el éxito. Pero cuando ésta comienza a despegar, se ve obligado a detenerla al enterarse de que a sus dos hijos pequeños, Megan y Patrick, se les ha diagnosticado una enfermedad incurable. Con su mujer siempre a su lado, John se asocia con un científico brillante pero poco apreciado y anti-convencional, el Dr. Robert Stonehill (Harrison Ford). Conducidos por diferentes razones, juntos crean una compañía biotécnica , donde por un lado uno quiere encontrar la cura que salve la vida de sus hijos y el otro busca conseguir probarse a sí mismo y sus teorías científicas. Esta extraña alianza termina desembocando en un respeto mutuo, mientras luchan contra el sistema médico y empresarial. Sin embargo, en el último minuto, cuando parece que se ha encontrado una solución, la relación entre ambos se enfrenta a la prueba final, cuyas consecuencias afectará al destino de los hijos de John.
TRAILER



FICHA TECNICA
Director: Tom Vaughan
Intérpretes: Brendan Fraser, Harrison Ford, Keri Russell, Jared Harris, Patrick Bauchau, Alan Ruck, Dee Wallace, Diego Velazquez, Sam M. Hall, Meredith Droeger
Título en VO: Extraordinary measures
País: USA Año: 2010.
Fecha de estreno: 12-03-2010
Duración: 105 min.
Género: Drama
Color o en B/N: Color
Guión: Robert Nelson Jacobs
Producción: Carla Santos Shamberg
Stacey Sher
Michael Shamberg
Fotografía: Andrew Dunn
Música: Andrea Guerra



Para hipocondríacos padres coraje


Lo mejor: el tacto de Fraser en las escenas familiares
Lo peor: el trazo caricaturesco de los médicos malos



CRITICA
Por Fausto Fernández
Razón contra corazón, ciencia contra espíritu. Estas dicotomías conforman el corpus de una película sobre enfermedad, enfermos y la gélida maquinaria médica. Sin ninguna intención de ser una obra de terror (¿esperanzador?) sanitario, Medidas extraordinarias tampoco cae en las contraindicaciones de un plañidero telefilm al uso: actúa a modo de eficaz excipiente del cine hollywoodiense individualista, de héroes anónimos cotidianos forzados hacia la gesta quijotesca. Brendan Fraser se merienda a un hipotenso Harrison Ford, sin cargar más de lo justo los ingredientes melodramáticos imprescindibles, secundarios ante la detallada lucha periodística sobre protocolos y doctores que acaban aceptando que más allá del progreso médico siempre hay personas








Puro cliché
Aburridísima, llena de tópicos, Harrison Ford no encaja para nada en el papel de científico díscolo, rebelde y a la vez brillante. ¿Será mal actor?

Llena de clichés: el economista, padre de niños enfermos, la madre llena de energía, los niños muy especiales, intentando emocionar al científico loco y frío, éste en su mundo con la pizarrita para arriba y para abajo, el mundo de los negocios y su "ética".
Las situaciones forzadas se resuelven como por ensalmo...

Encima la produce el propio Harrison Ford. Está claro que hay crisis.
Perfectamente nos la podía haber pasado Antena 3 en una de esas tardes de película doble para bien dormir.
vilcoyot




Una interesante película fuera de su época.
"Medidas extraordinarias" está fuera de época, porque va dirigida a un público minoritario en un momento dominado cinematográficamente por el marketing y las grandes masas.

Existen tres grandes sectores vinculados a tres grandes Grupos Demográficos (GD):

1) EL MARKETING. Utiliza al cine como si de un mercado de valores se tratara, donde lo único importante es el dinero y lo demás carece del más mínimo interés. (Efectos especiales, espectacularidad, sexo, acción, violencia, secuelas, sagas etc...).

GD = Gente, en su mayoría joven, que utilizan las películas como si fuesen pañuelos de usar y tirar (Curiosamente para lo que han sido creadas).

2) LA CRITICA "ESPECIALIZADA". Por lo general, está centrada en la originalidad y en el vanguardismo. Buscan sorpresas y no autenticidad. Desde que dio comienzo la corriente de la "Nouvelle vague" francesa, infinidad de cineastas han querido utilizar al cine como medio de expresión de sus pensamientos políticos y sociales, es decir; como un instrumento propagandístico usado para promover sus valores e ideas personales. Los críticos han seguido esa misma linea de acción, evolucionando hacia la defensa de los productos más extravagantes y pretenciosos.

GD = Está lleno de esnobs y resabiados (Los que fomentan este tipo de cine también lo son).

3) EL CINE. Solo exige coherencia.

GD = Los auténticos cinéfilos que buscan entretenerse, divertirse, aprender, compartir, soñar y emocionarse con los personajes y las situaciones que plantea la trama.

Los mismos críticos que valoran como imprescindibles las excentricidades de directores como David Lynch, Wes Anderson y Darren Aronofsky, utilizan términos como "Clichés", "sobreactuación" y "previsibilidad", para describir esta producción. Asimismo, la califican peyorativamente como telefilm de sobremesa. Todos estos términos tratan de criticar lo convencional y lo cotidiano, cuando lo que realmente interesa enfatizar en este tipo de producciones, es la cruda realidad. Resultaría absurdo tratar de reinventar los sentimientos, las emociones y las reacciones de personajes que pasan por las mismas situaciones o conflictos. (No se puede llorar sin lágrimas ni se puede reír sin emitir sonido alguno)

"Medidas extraordinarias" es una interesante película muy bien dirigida e interpretada, que posee personajes muy bien trazados y que está estupendamente narrada. Los realizadores han cuidado hasta el más mínimo detalle y la han orquestado con una brillante banda sonora, una aceptable fotografía y con todos los ingredientes propios del género dramático. Consigue sobradamente lo que pretende: Narrar la historia de un matrimonio que lucha por salvar la vida de sus hijos.

"Medidas extraordinarias" es entretenida, emocionante, instructiva y enriquecedora; la fórmula perfecta para realizar una buena película. Parece ser que los telefilms también usan este método, por lo que propongo que nos quedemos en casa en vez de ir al cine a que nos tomen el pelo.
Felpac


LA ENFERMEDAD DE POMPE
La glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe, es una rara enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómicarecesiva, causada por una disfunción de la enzima α-(1-4)-glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida. Provoca una acumulación creciente de glucógeno en el lisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco causando cardiomegalia.

Se estima que la incidencia de todos los subtipos clínicos es de uno por cada 40.000 nacimientos. La enfermedad de Pompe se da en todas las razas y, al ser una enfermedad autosómica recesiva, afecta por igual a hombres y mujeres. Se calcula que, tan sólo en los países desarrollados, puede haber entre 5.000 y 10.000 enfermos vivos. Se han detectado casos en distintas especies animales, incluyendo peces,aves y mamíferos.

De acuerdo con los datos de la Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis (AEEG), en España la enfermedad presenta su mayor incidencia en las comunidades autónomas de Andalucía, Madrid y Murcia, siendo la provincia de Jaén el mayor foco aparente de esta patología, particularmente en sus variedades más graves




CAUSA


La enfermedad de Pompe es un error congénito del metabolismo del glucógeno que afecta al gen encargado de dar la orden de síntesis de la enzima alfa-(1,4)-glucosidasa en los lisosomas. Dicho gen (GAA) se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 17 (17q). Dependiendo del tipo de mutación en el gen, existirá una deficiencia total o parcial de la actividad de la enzima en todas las células del organismo. Esta deficiencia puede tener consecuencias sobre diferentes tejidos, aunque el efecto más notable se produce en las células musculares, pues en ellas se acumula gran cantidad de glucógeno residual que es absorbido por los lisosomas para su transformación en glucosa. El depósito creciente de glucógeno en los lisosomas interfiere con la función celular y causa daños en las células.

Se han identificado cerca de 200 mutaciones del gen GAA que pueden encontrarse en la siguiente base de datos: Pompcenter




Subtipos clínicos
Existen tres variedades de la enfermedad de Pompe: la infantil, la juvenil y la adulta, definidas cada una de ella según la edad de aparición de los síntomas y la velocidad de progresión de la enfermedad, estando ambos parámetros determinados por el grado de actividad enzimática del paciente (inferior al 1% de los valores normales en la variedad infantil, entre el 1% y el 10% en la juvenil, y entre el 10% y el 20% en la adulta)

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